Van farao Sa-Nakht tot ‘s werelds kleinste reus

Hoewel het stoffelijk overschot van de farao uitwijst dat hij ‘maar’ 1 meter 80 zou zijn geweest, waren de meeste Egyptische mannen in die tijd niet langer dan 1 meter 50. Wetenswaardig is dat mannen die kleiner waren dan gemiddeld (of die zelfs als klein mens konden worden bestempeld) hoog in aanzien stonden. Aan de andere kant: farao’s waren sowieso meestal langer dan hun onderdanen – waarschijnlijk vanwege betere voeding en gezondheidszorg.  
Maar Sa-Nakht was maar liefst tien centimeter langer dan elke andere farao in de geschiedenis, wat er toch wel op wijst dat er iets bijzonders met hem aan de hand was. Hoewel de wetenschappers van de Universiteit van Zürich niet met zekerheid kunnen zeggen dat farao Sa-Nakht aan acromegalie leed, lijkt het erop dat de ziekte ook 4000 jaar geleden al voorkwam. 

De eerste medische beschrijving van acromegalie komt van een Nederlandse arts 

De eerste medisch-wetenschappelijke beschrijving is van de Nederlandse arts Johannes Wier, in 1567 in het Medicarum Observatorium, en gaat over alsmaar doorgroeiende ledematen, mensen die steeds langer werden en gezichten die langzaam vervormden. 
Wier en de vele wetenschappers die na hem over acromegalie berichtten, schreven de symptomen ervan toe aan allerlei andere ziektebeelden, uiteenlopend van tuberculose tot reuma. 

Ernstige lichamelijke klachten

Het was in 1886 de arts Pierre Marie die een essay schreef over twee patiënten met acromegalie waardoor hun ledematen bleven doorgroeien. Zijn eerste patiënt was een 37-jarige vrouw die hem bezocht in zijn kliniek in het Salpêtrière Hospital in Parijs. Tot dan toe had zij geen arts bezocht, hoewel ze al sinds haar 24e ernstige lichamelijke klachten had. Haar menstruatie was ineens gestopt en haar handen en voeten begonnen te groeien. Ook haar gezicht veranderde zodanig, dat familieleden haar niet meer herkenden. Het was allemaal niet vervormd, beschrijft Marie, maar gewoon groot. Ook haar tong werd dik en de vrouw werd langzaam doof en slechtziend. Tevens kreeg ze diabetes.  

De tweede patiënt was een vrouw van 54 die op haar 29e ook opeens niet meer menstrueerde. Een jaar later werd zij volledig blind. Ook groeiden haar hoofd, handen en voeten opmerkelijk. 
 

Verband met vergrote hypofyse

De arts pleegde autopsie op zijn patiënten nadat zij waren overleden en stelde op basis daarvan voor het eerst een duidelijke, klinische diagnose. Hij ontdekte een verband tussen acromegalie en een vergrote hypofyse.  
Later, in 1909, ontdekte Harvey Cushing dat acromegalie ontstaat doordat de hypofyse een overmaat aan groeihormoon afscheidt. Zijn theorie zag hij bevestigd in het feit dat de patiënten en hun ledematen niet meer groeiden nadat hij hun hypofyse had verwijderd.  

De operatietechnieken werden steeds verfijnder

Aan het begin van de negentiende eeuw wordt bekend hoe het endocriene systeem werkt en wat de rol van de hypofyse daarbij is. In de decennia daarna wordt ontdekt dat acromegalie kan worden afgeremd door een gedeeltelijke verwijdering van de hypofyse in combinatie met radiotherapie.  
De operatietechnieken worden steeds verfijnder. Vanaf de jaren 70 komen daarbij de hormoonvervangende medicatie en geneesmiddelen om het zogenaamde IGF-1 gehalte (de hoeveelheid groeifactor in het bloed) te normaliseren.